胆道先天性畸形

概述:

  胆道先天性畸形一般包括先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张症及极少数的胆道狭窄改变。先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%。发病率女性高于男性。先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿。根据其病变特点,近年来认为应称为胆管扩张症。先天性胆管扩张症好发于东方国家,尤以日本常见。女性多见,男女之比约为1:3~4。幼儿期即可出现症状,约80%病例在儿童期发病。

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